SARCOMA SINOVIAL

Definición y clasificación

El sarcoma sinovial es una neoplasia maligna infrecuente de los tejidos blandos adyacentes a las articulaciones. Corresponde al sarcoma de tejidos blandos de tipo no rabdomiosarcoma más diagnosticado en la infancia (30%). Se localiza con mayor frecuencia alrededor de la rodilla y el tobillo, y es el sarcoma más común del pie. Su crecimiento suele ser lento y se diagnostica predominantemente en adolescentes y adultos jóvenes, por lo que puede confundirse inicialmente con procesos benignos.

Patología

No se origina en la membrana sinovial. En aproximadamente el 90% de los casos presenta la translocación cromosómica específica t(X;18).

Localización y tamaño

PatrónCaracterísticas 
Extremidades profundasLocalización yuxtaarticular, intramuscular o intermuscular. 
Mano y pieLesiones pequeñas que pueden confundirse con quistes o tumores benignos. 
Tórax / pleuraMasas grandes y heterogéneas, con posible derrame o compromiso pleural. 
Cabeza, cuello y víscerasPresentación infrecuente, con síntomas dependientes del órgano afectado. 

Etiología

No se reconoce una causa ambiental, traumática o hereditaria específica. La mayoría de los casos son esporádicos.

Manifestaciones clínicas

  • Masa profunda de crecimiento lento, inicialmente indolora o discretamente dolorosa.
  • Dolor persistente, edema local o sensibilidad; el dolor puede preceder a la masa palpable.
  • Disminución del arco de movilidad cuando se localiza cerca de una articulación.
  • Parestesias, debilidad o dolor neuropático por contacto o compresión neural.
  • Evolución prolongada y retraso diagnóstico frecuente por su crecimiento relativamente lento y apariencia inicial “benigna”.
  • En localizaciones viscerales: tos, disnea, dolor torácico, síntomas abdominales o masa dependiente del órgano.

Hallazgos por radiografía

  • Mineralización en aproximadamente un tercio de los casos y de extensión variable.
  • La localización periférica o excéntrica es más frecuente que la central.
  • Osificación ocasional.
  • Cambios en el hueso adyacente en 11–25%: remodelación erosiva o reacción perióstica.

Invasión ósea franca en alrededor del 5%.

Radiografía lateral: masa de tejidos blandos posterior a la rodilla con calcificaciones excéntricas, algunas de aspecto distrófico.

Hallazgos por ultrasonido

  • Masa sólida bien delimitada, de bordes lobulados y habitualmente hipoecoica.
  • Las lesiones grandes pueden ser heterogéneas, complejas, multiquísticas o septadas por necrosis, hemorragia o degeneración quística.
  • Focos hiperecogénicos secundarios a calcificaciones.
  • En Doppler es frecuente el incremento de la vascularización intralesional y periférica.
Masa sólida, lobulada y de ecotextura heterogénea
Doppler color longitudinal: extensa vascularización interna. Este patrón favorece una neoplasia y no el aspecto esperado de un hematoma organizado.

Hallazgos por tomografía computarizada

La TC es especialmente útil para detectar mineralización, evaluar la cortical ósea y realizar la estadificación torácica. En el sitio primario suele observarse una masa lobulada, de densidad similar o ligeramente menor que el músculo, con realce heterogéneo y áreas de necrosis o hemorragia. [1,7–9]

HallazgoDescripciónValor diagnóstico 
CalcificacionesPresentes en alrededor de 30%; suelen ser excéntricas o periféricas, finas, puntiformes, moteadas o densas.La combinación de masa yuxtaarticular y calcificación es muy sugestiva, aunque no patognomónica. 
DensidadIso/hipodensa respecto al músculo, con áreas de baja atenuación por necrosis o componente quístico.La hemorragia puede aumentar la atenuación en fase simple. 
RealceHeterogéneo, sólido y septal; las porciones necróticas no realzan.Permite identificar tejido viable para biopsia. 
Hueso adyacenteRemodelación por presión, erosión cortical, reacción perióstica o invasión medular.La destrucción franca sugiere comportamiento agresivo; la RM delimita mejor la médula. 
Vasos y nerviosDesplazamiento, contacto, estrechamiento o encasamiento.La angio-TC puede ser útil en sitios complejos, aunque la RM suele ser superior para la valoración local. 
TóraxNódulos pulmonares, masas pleurales, derrame o adenopatías sospechosas.La TC de tórax es el estudio de mayor utilidad para la estadificación sistémica. 

Punto práctico

La correlación con radiografía o TC es especialmente valiosa cuando la RM sugiere componentes de baja señal que podrían corresponder a fibrosis, productos hemáticos o calcificación.

Hallazgos por resonancia magnética 

La RM es el método de elección para determinar el tamaño, el compartimento anatómico, la extensión fascial, el contacto con tendones, la invasión muscular, el compromiso neurovascular, la afectación ósea y los componentes viables para biopsia. Su apariencia varía de acuerdo con el tamaño, la hemorragia, la necrosis, la fibrosis y la calcificación. [1,7–10]

Secuencia / rasgoApariencia típicaFundamento
T1Isointensa o discretamente hiperintensa respecto al músculo; focos hiperintensos si existe sangre o contenido proteináceo.La grasa intralesional verdadera no es un hallazgo típico.
T2 / STIRSeñal predominantemente alta y heterogénea; las lesiones pequeñas pueden ser relativamente homogéneas.Refleja la mezcla de células, estroma, sangre, necrosis, fibrosis y calcificación.
Signo tripleÁreas entremezcladas de señal alta, intermedia y baja en secuencias sensibles al líquido.Alta: hemorragia/necrosis; intermedia: tejido celular; baja: fibrosis, calcificación o productos hemáticos.
“Racimo de uvas”Masa multilobulada con septos, cavidades quísticas o hemorrágicas y niveles líquido-líquido.Más evidente en lesiones grandes; no es exclusivo del sarcoma sinovial.
ContrasteRealce intenso y heterogéneo, a menudo septal o periférico alrededor de la necrosis.Distingue el componente viable de las zonas necróticas o hemorrágicas.
DWI / ADCRestricción en componentes sólidos hipercelulares, con ADC relativamente bajo.Existe solapamiento con otros sarcomas y algunas lesiones benignas.
Edema peritumoralVariable; puede ser extenso y seguir los planos fasciales.Debe diferenciarse de infiltración tumoral; el patrón de realce ayuda.
MargenPuede ser bien circunscrito o infiltrativo.Un margen liso o pseudocapsulado no excluye un tumor de alto grado.

Signos clásicos y su especificidad

  • El signo triple es sugestivo, pero también puede observarse en otros sarcomas y tumores complejos.
  • Los niveles líquido-líquido indican hemorragia o sedimentación; no son específicos y también aparecen en el quiste óseo aneurismático, hemangioma, schwannoma antiguo y otros sarcomas.
  • La calcificación puede pasar inadvertida en RM; la radiografía o la TC complementaria mejora su detección.
  • Las lesiones menores de 5 cm pueden carecer de los signos clásicos y simular un tumor benigno.
“Signo triple”: áreas fibróticas de baja señal (flecha), elementos celulares sólidos de señal intermedia (punta de flecha) y áreas de hemorragia o necrosis de alta señal (asterisco).

Niveles líquido-líquido

Lesión heterogénea en la cabeza medial del músculo cuádriceps, con múltiples niveles líquido-líquido que ocupan más de la mitad de la lesión. Este hallazgo traduce componentes hemorrágicos o sedimentación, pero no es específico.

Caso clínico

Mujer de 58 años. Antecedente de tratamiento quirúrgico del fémur derecho un año antes, secundario a tumor de células gigantes confirmado por estudio histopatológico. Inició aproximadamente tres meses antes del estudio con gonalgia, aumento de volumen y cambios en la coloración de la piel de la extremidad afectada.

Proyección AP.

Proyección lateral.

 

Radiografía AP y lateral de rodilla derecha

Se identifican cambios degenerativos con esclerosis subcondral femorotibial y femoropatelar, prominencia de las espinas tibiales y osteofitos marginales, compatibles con osteoartrosis. En los tejidos blandos del compartimento posterior existe aumento de volumen y densidad heterogénea, con aparente efecto de masa. El ángulo femorotibial mide aproximadamente 183°, compatible con alineación en genu varo.

Caso clínico · Tomografía computarizada

TC simple de rodilla derecha en cortes axial y sagital

En el compartimento posterior del muslo derecho se identifica una lesión de tejidos blandos de morfología irregular y contornos lobulados, con extensión a los planos superficial y profundo y volumen estimado de 466 cc. Presenta densidad heterogénea, predominantemente isodensa al músculo (46–56 UH), áreas hipodensas internas (19–26 UH) y pequeñas calcificaciones intralesionales. Condiciona efecto de masa y desplazamiento de las estructuras musculares adyacentes. En la porción valorable del tríceps sural se observan pequeñas imágenes ovaladas menores de 10 mm y de aproximadamente 60 UH, probablemente relacionadas con contenido hemático o proteináceo. En comparación con la radiografía, la TC delimita con mayor precisión la extensión, el volumen, los compartimentos musculares comprometidos, la heterogeneidad interna y las calcificaciones.

Corte axial: Imagen  heterogénea de tejidos blandos en el compartimento posterior.

Reconstrucción sagital: extensión longitudinal, se observa predominantemente isodensa a tejidos blandos, con areas hipodensas y pequeñas calcificaciones intralesiones.

 

Caso clínico · Resonancia magnética

RM de rodilla derecha con secuencias STIR y DWI en planos axial y sagital

En el compartimento posterior profundo, desde el tercio distal del muslo hasta el tercio proximal de la pierna, se identifica una lesión ovoidea, lobulada y bien delimitada, de señal heterogénea y arquitectura multiquística. Algunas cavidades presentan niveles líquido-líquido y configuración en «racimo de uvas», en relación con componentes hemorrágicos y necrótico-quísticos. Existen áreas focales de restricción en difusión, sugestivas de componentes sólidos hipercelulares. La lesión condiciona efecto de masa sobre la musculatura isquiotibial y desplaza el paquete neurovascular adyacente, sin datos de infiltración. Estos hallazgos pueden observarse en el sarcoma sinovial y formar parte del denominado signo del triple patrón en secuencias potenciadas en T2.

STIR axial: heterogeneidad interna con imagenes quístico-hemorrágicas.

STIR sagital: configuración multilobulada en «racimo de uvas» y extensión longitudinal.

 

DWI axial: focos de restricción en los componentes sólidos hipercelulares.

 

Dra. Angélica Huesca López

Subespecialidad en Imagenología
del Sistema Musculoesquelético

Dra. Pamela Karina Salcedo Terrones

Médica residente de Imagen Diagnóstica
y Terapéutica · R3

Publicaciones científicas

Imagen de resonancia magnética
UROTOMOGRAFÍA

¿QUÉ ES LA URO-TC?La urotomografía (URO-TC), es una técnica diagnóstica para visualizar riñones, uré...

Imagen de resonancia magnética
¿QUÉ ES LA APENDAGITIS?

Consiste en un proceso inflamatorio que afecta a los apéndices epiploicos, los cuales son formacione...